肾病综合征常见的病理类型

(1)小病变(MCNS)：肾小球在光镜下基本正常，上皮细胞肿胀，系膜细胞增生轻微。免疫荧光无阳性发现，微量免疫球蛋白及补体C3的沉积。电镜下的的足部突出物广泛融合消失，伴有上皮细胞、微绒毛形成，无电子致密物沉积。是儿童肾病综合征最常见的病理类型。

(2)系膜增生性肾炎(MSPGN)：弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多是本病的特征性变化。光镜下肾小球系膜细胞增殖，每个系膜区有3个以上的系膜细胞。系膜基质增多，重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管环，导致管腔狭窄，小动脉透明变性，部分可发展为局灶性分段肾小球硬化，间质炎性细胞浸润纤维化，肾小管萎缩，肾血管正常。电镜下可见系膜细胞增生和基质增多，严重情况下可见系膜插入。电子致密物沉积在系膜区皮下可见。重度蛋白尿可见上皮细胞肿胀和轻度和中度足突融合。系膜区可有IgG、IgM和(或)补体C3沉积。

(3)局灶节段肾小球硬化(FSGS)：特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质，严重见球囊粘连。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3.不规则、团状、结节沉积。无病变肾小球呈阴性或弥漫性IgM、C3沉积，IgA、IgG少见。

(4)膜增殖性肾炎(MPGN)：也被称为系膜毛细血管肾炎。病理变化主要以系膜细胞增殖、毛细血管环增厚和基底膜双轨为特征。弥漫性系膜细胞增殖，增殖的系膜基质插入内皮和基膜之间，基膜发生双轨变化。根据电子致密物沉积部分MPGN分为Ⅲ型。Ⅰ内皮下和系膜区均有电子致密物，可见免疫荧光检查IgG、IgM、C3、C四、沿基底膜沉积；Ⅱ免疫荧光检查型基底膜内带状电子致密物C3沉着为主，免疫球蛋白较少见;Ⅲ内皮下、上皮下、系膜区均有电子致密物，免疫荧光检查C3沉着为主，伴或不伴IgG、IgM平静。常伴有间质单核细胞浸润、纤维化和肾小管萎缩。

(5)膜性肾病(MN)：光镜下毛细血管壁增厚，肾小球基膜外上皮细胞下免疫复合物沉积，基膜上有多个小钉子突出，肾小球细胞增殖不明显。晚期病变加重，可发展为硬化透明样变，近曲小管上皮细胞出现空泡变性。在电镜下，可以看到电子致密物沉积在上皮细胞下，并被钉子突出分离，足突细胞融合。免疫荧光可以看到上皮下免疫球蛋白是一种特征性的细颗粒沉积物IgG最常见的病例有1/3。C沉积。分期付款是Ⅰ早期上皮细胞下沉积期；Ⅱ期为钉突形成期；Ⅲ期为基底膜沉积期；Ⅳ硬化期为。

(6)IgA肾病：系膜区显著IgA沉积。WHO将IgA肾病组织学表现分为5级：Ⅰ轻度损坏等级；Ⅱ少量节段性增殖伴微小病变；Ⅲ局灶节段性肾小球肾炎；Ⅳ弥漫性系膜损伤伴增殖硬化；Ⅴ弥漫性硬化性肾小球肾炎80％；以上肾小球。肾小管间质病变是进行性肾小球损伤的重要标志，肾小管间质病变严重者预后差。